Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Псевдогипоальдостеронизм

Псевдогипоальдостеронизм
МКБ-10 N25.8
MeSH D011546

Псе́вдоги́поальдостерони́зм (по́чечный солево́й диабе́т) — генетически обусловленное нарушение реабсорбции ионов натрия в канальцах вследствие низкой чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к альдостерону. Вместе с натрием организм теряет значительный объём жидкости (полиурия), развиваются дегидратация, солевое истощение, дистрофия. Содержание натрия в плазме крови всегда ниже 130 ммоль/л, гипонатриемия и гиповолемия стимулируют избыточную секрецию альдостерона, однако несмотря на перенапряжение минералокортикоидной функции коры надпочечников, реабсорбция натрия в почках остаётся сниженной. В суточной моче пациентов определяется 60…80 мкг альдостерона при норме около 25 мкг.

Первичные тубулопатии, проявляющиеся состоянием псевдогипоальдостеронизма, чаще обнаруживаются у детей в периоде новорожденности и грудном возрасте, у детей старшего возраста почечный солевой диабет развивается как вторичный чаще в связи с пиелонефритом.

Лечение

Основной принцип лечения — введение достаточного количества натрия хлорида внутрь и парентерально (в соответствии с суточным выведением его с мочой. При развитии «синдрома солевого истощения» раствор натрия хлорида вводят внутривенно капельно, расчёт общего количества натрия, необходимого для коррекции гипонатриемии производят по формуле индивидуально для каждого конкретного случая.

См. также


Новое сообщение